Tema 18.- Quilotórax congénito. Presentación de un caso.

HOSPITAL PEDIÁTRICO DOCENTE PROVINCIAL ELISEO NOEL CAAMAÑO. MATANZAS.
Revista Médica Electrónica 2009;31(4).
Quilotórax congénito. Presentación de un caso.
Congenital quilothorax. Presentation of a case
.


AUTORES

Dr. Orlando López Torres.(1)
E-mail: orlando.lopez@infomed.sld.cu
Dr. Guillermo Montalván González. (2)
Dr. Antonio García Cárdenas. (3)
Dr. José Abel Martínez López. (4)

(1) Especialista de II Grado en Pediatría. Profesor Auxiliar. Hospital Pediátrico Docente Provincial Eliseo Noel Caamaño. Matanzas.
(2) Especialista de II Grado en Terapia Intensiva y Emergencia Médica. Profesor Instructor. Servicio de Terapia Intensiva. Hospital Pediátrico Docente Provincial Eliseo Noel Caamaño. Matanzas.
(3) Especialista de I Grado en Terapia Intensiva y Emergencia Médica. Hospital Pediátrico Docente Provincial Eliseo Noel Caamaño. Matanzas.
(4) Especialista de I Grado. Profesor Instructor. Hospital Pediátrico Docente Provincial Eliseo Noel Caamaño. Matanzas.

RESUMEN

Se presenta una paciente que presentó en el estudio ultrasonográfico prenatal efusión pleural bilateral. Posterior a su nacimiento se estableció el diagnóstico de quilotórax bilateral de etiología no determinada, limitándose el mismo con la terapéutica empleada en los primeros 7 días de vida. Se comentan sus principales manifestaciones clínicas, estudios para establecer el diagnóstico y tratamiento utilizado.

DeCS:

QUiLOTÓRAX/
congénito
QUILOTÓRAX/
diagnóstico
QUILOTÓRAX/
etiología
HUMANOS
RECIÉN NACIDO

INTRODUCCIÓN

Aunque el quilotórax es un desorden poco común, es la causa más común de efusión pleural en el recién nacido (1-3), siendo dos veces más frecuente en varones. Existen controversias sobre la etiología del quilotórax congénito, una posible explicación es el camino vulnerable del conducto torácico. El quilotórax puede ser el resultado de la ruptura del conducto torácico por hiperextensión de la espina dorsal e incremento de la presión venosa durante el nacimiento, sin embargo, raramente ha sido probado por autopsias, la salida del quilo apunta más hacia una malformación congénita del conducto torácico, o a una falta de conexión de uno de los componentes de los múltiples segmentos de la red linfática embrionaria. En el 50 % de los casos los síntomas de quilotórax congénito están presentes al nacimiento, pero pueden desarrollarse también durante la primera semana de vida (4). El diagnóstico se establece por el análisis del líquido pleural y la presencia de quilo (5). El quilo es un fluido estéril de color pajizo o lechoso en dependencia del estatus de alimentación del paciente, se caracteriza por niveles de proteínas y albúminas elevadas, densidad superior a 1012 y presencia de linfocitos, los niveles de triglicéridos y colesterol se incrementarán si el niño ha recibido alimentación láctea. El tratamiento óptimo del quilotórax congénito no ha sido definido. El tratamiento es principalmente conservador, se recomiendan las fórmulas que contengan bajos niveles de lípidos y elevada concentración de proteínas, asociados con triglicéridos de cadena media (6), pues los de cadena larga pueden condicionar la persistencia de la efusión pleural por incremento del flujo linfático intestinal. Otras opciones terapéuticas recomendadas son el uso de alimentación parenteral total combinada con drenaje pleural (7), si las terapéuticas anteriores fallan se sugiere el uso de Somatostatina (8) (o su análogo sintético el Octeotride) con resultados prometedores dado que reducen el flujo sanguíneo portal, la secreción y absorción intestinal con la consecuente disminución del flujo linfático; la exploración quirúrgica se reserva para pacientes que no respondan a los tratamientos antes mencionados pasado seis semanas. La mortalidad perinatal se estima entre el 10 al 30%.(9)

PRESENTACIÓN DEL CASO

En estudio ultrasonográfico materno se constata polihidramnios y feto con efusión pleural bilateral, se decide parto por cesárea a las 35.4 semanas, se obtiene un producto femenino de 2500 g de peso, el puntaje de Apgar fue de 1/ 3 / 5. Dado lo anterior se realizan medidas de reanimación, asociadas a colocación de sondas de drenaje pleural bilaterales, se obtiene en total 60 ml de un líquido amarillento, el paciente es acoplado a un equipo de ventilación mecánica, se constata además neumotórax derecho inagotable, necesidades de Fi02 elevadas e inestabilidad hemodinámica, por ello se decide su traslado desde el servicio de terapia intensiva neonatal provincial hacia nuestra unidad de terapia intensiva pediátrica. En nuestra unidad fue necesario, además de las medidas anteriores, uso de aspiración negativa pleural de 20 cm de agua para lograr resolución del neumotórax, apoyo con fluidos y drogas inotrópicas, así como tratamiento antibiótico de amplia cobertura. En las primeras 48 horas de vida la paciente persiste críticamente enferma, aparece trombocitopenia severa, la cual llega a cifras de 11000 plaquetas/mm3, edema generalizado (anasarca) oliguria extrema, agravando aún más su estatus respiratorio, siendo necesario realizar diálisis peritoneal con soluciones isotónicas por espacio de tres días, luego de lo cual la diuresis se recuperó y los edemas comenzaron a disminuir. El líquido de drenaje pleural fue analizado, células 1100 mm3 fundamentalmente linfocitos, proteínas 8 g/l, triglicéridos 0.4 mol/l. No hubo crecimiento bacteriano. Dada las altas pérdidas de proteínas por las pleurotomías y las bajas cifras de proteínas totales y albúmina sérica 18.7g/l, fue necesario uso de albúmina humana e inmunoglobulina (Intacglobin) por vía parenteral. Las pérdidas pleurales se limitaron al séptimo día de tratamiento. Durante estos primeros 7 días no recibió alimentación por vía digestiva, solo alimentación parenteral total. Posterior a ello se inició la alimentación digestiva sin recaída del quilotórax. A los 8 meses de nacida presenta como secuela respiratoria broncodisplasia pulmonar sin necesidad de ventilación mecánica.

DISCUSIÓN

Se presenta una paciente con antecedentes prenatales de efusión pleural bilateral y polihidramnios, la cual nace severamente deprimida por parto cesárea. El estudio del líquido pleural bilateral fue compatible con quilo. La etiología del quilotórax no fue determinada, el mismo se limitó luego del tratamiento con drenaje pleural continuo bilateral y alimentación parenteral total durante 7 días, así como otras medidas de sostén dado la morbilidad asociada de la paciente, no fue necesario el uso de Somatostatina.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

  1. Lim Rodrick K, Malik Siraz A. Recurrent Pleural Effusions in a Neonate. Pediat Emerg Care. 2008; 24(1): 41-3.
  2. Brissaud L, Desfrere R, Mohsen M, Fayon JL. Congenital idiopathic chylothorax in neonates: chemical pleurodesis with povidone-iodine (Betadine). Arch Dis Child Fetal Neonatal. 2003;88:F531.
  3. Emel A. Report of three cases: congenital chylothorax and treatment modalities. J Pediatrics. 2007;49: 418-21.
  4. Kallanagowdar C, Randall D. Neonatal Pleural Efusión. Arch Pathol Lab Med. 2006; 130: 22-3
  5. Kozar R. Chylothorax. E medicine.2007; 21.
  6. Al-Tawil K, Ahmed G, Al-Hathal M, Al-Jarallah Y, Campbell N. Congenital chylothorax. Am J Perinatol. 2000; 17(3):121-6.
  7. Mitanchez E, Walter-Nicolet R, Salomon F, Bavoux P. Congenital chylothorax: what is the best strategy? Arch Dis Child Fetal Neonatal. 2006; 91:F153-4.
  8. Alix Paget-Browna J, Kattwinkel Bradley M, Rodgers Marc P. The use of octreotide to treat congenital chylothorax. J Pediatric Surg. 2006;41:845–84.
  9. Yasin S, Derya A. Congenital Chylothorax Treated with Octreotide. Indian J Pediatrics. 2005;72: 885-8.
SUMMARY

We present a patient who showed a bilateral pleural effusion at the prenatal ultrasonographic study. After she was born, the diagnostic was established: bilateral quilothorax of unknown etiology, limited with the therapy applied during the first 7 days of life. We state the main clinical manifestations, trials to arrive to a diagnostic and used treatment.

MeSH

CHYLOTHORAX/congenital
CHYLOTHORAX/
diagnosis
CHYLOTHORAX/
etiology
HUMANS
INFANT NEWBORN

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

López Torres O, Montalván González G, García Cárdenas A, Martínez López JA. Quilotórax congénito.Presentación de un caso. Rev méd electrón[Seriada en línea] 2009; 31(4). Disponible en URL: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/año%202009/vol4%202009/tema18.htm [consulta: fecha de acceso]

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