Histiocitosis de células de Langerhans y Talidomida: ¿Opción eficaz? Primer reporte de caso en Cuba

Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara caracterizada por una proliferación monoclonal de células de Langerhans. Constituye una entidad con un espectro clínico muy amplio. Las opciones terapéuticas han transitado desde el uso de citostáticos convencionales hasta el empleo de agentes inmunomoduladores como la talidomida, aunque la experiencia con este medicamento para dicha enfermedad en niños que la padecen es muy limitada. En este trabajo presentamos a un paciente de 3 años con el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans multisistémica de riesgo con una segunda progresión, rescatado con globulina antitimocítica y dexamentasona. Se utilizó la talidomida como mantenimiento y se suspendió transitoriamente. En este breve período la enfermedad se activó nuevamente y fue controlada con su reintroducción. La evolución durante 8 meses ha sido satisfactoria, con una buena tolerancia y sin síntomas ni signos de la enfermedad.