Presentación de caso

Melanoma subungueal: un reto diagnóstico para los médicos

Subungual melanoma: a diagnostic challenge for doctors

Dra. Mariela Díaz Lima^1*,** https://orcid.org/0000-0002-4006-7010

Dra. Mabel Izquierdo León^1,***https://orcid.org/0000-0001-7350-7396

Dr. Oscar Fernández Valle^1,****https://orcid.org/0000-0003-4854-1271

Dr. Pavel Amigo Castañeda^2,****https://orcid.org/0000-0003-3015-9269

Dr. Jorge Luis Domínguez Llama^1,****https://orcid.org/0000-0002-6525-5923

Dr. Bárbaro A. Hernández Suarez^1,****https://orcid.org/0000-0002-8238-695X

¹ Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández. Matanzas, Cuba.

² Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño. Matanzas, Cuba.

^* Autor para la correspondencia: marielad.mtz@infomed.sld.cu

RESUMEN

El melanoma subungueal es un subgrupo del melanoma acral lentiginoso. Con frecuencia se diagnostica en etapa avanzada, dada la escasez de síntomas; de ahí que la evaluación y el tratamiento oportuno mejoran el pronóstico. Se presenta el caso de un paciente de 44 años de edad, que acude a consulta de Ortopedia con melanoniquia de tres meses de evolución. Había sido tratado en la atención primaria de salud por un hematoma secundario a un trauma directo sobre la falange distal del primer artejo del pie izquierdo. Fue seguido por consulta externa de Ortopedia y, al no experimentar una evolución adecuada, fue evaluado por la Comisión Provincial de Tumores Periféricos. Se le realizó una biopsia por punch (sacabocado), que arrojó el resultado de melanoma subungueal. Se realizó la amputación del primer artejo y del proximal del primer metatarsiano, una vez verificada la no existencia de lesiones metastásicas, con excelente resultado estético y funcional, sin mostrar recidiva en su seguimiento, a dos años de su intervención.

Palabras clave: melanoma; melanoniquia; melanoma lentiginoso acral; amputación.

ABSTRACT

Subungual melanoma is a subgroup of lentiginous acral melanoma. It is often diagnosed in an advanced stage by a shortage of symptoms, so timely evaluation and treatment improve prognosis. This is the case of a 44-year-old patient who goes to orthopedics with melanonichia 3 months of evolution. He had been treated for a bruise secondary to direct trauma to the distal phalanx of the first left foot ailre in primary health care. It was followed by external orthopedic consultation and by not following an adequate evolution was evaluated by the provincial commission of peripheral tumors. He was given a punch biopsy resulting in a subungual melanoma. The amputation of the first artejo and proximal first metatarsal was carried out, once verified the non-existence of metastatic lesions, with excellent aesthetic and functional result, without showing relapse in its follow-up to two years.

Key words: melanoma; melanonichia; lentiginous acral melanoma; amputation.

Recibido: 16/10/2020.

Aceptado: 23/12/2020.

INTRODUCCIÓN

El melanoma es una enfermedad grave y potencialmente mortal que afecta a la población de todo el orbe, y que se encuentra condicionada por factores de riesgo relacionados con algunos estilos de vida que pueden ser modificados. El hallazgo oportuno y precoz de esta entidad clínica eleva la sobrevida de las personas afectadas y favorece el resultado terapéutico; sin embargo, en ocasiones no se diagnostica a tiempo. Actualmente, ya se presenta en individuos más jóvenes, y cuenta con gran probabilidad de generar metástasis, lo cual constituye una preocupación en el ámbito de la salud.

Por su parte, el melanoma subungueal es un subgrupo del melanoma acral lentiginoso. Se clasifica en subungueal y periungueal. Su importancia recae en que su diagnóstico es difícil y tardío, motivo por lo que generalmente los pacientes tienen un pronóstico adverso. Se manifiesta en 1,5 a 2 % de los melanomas en caucásicos; sin embargo, en raza negra representa el 20 %. Predomina en hombres (2:1) entre 50 y 70 años de edad. Es más frecuente en las uñas de los pulgares y en el primer artejo (82 %); el dedo índice y el dedo medio le siguen en frecuencia.⁽¹⁾

De los tres tipos de cáncer de piel causados por la exposición crónica y excesiva al sol (epitelioma basocelular, carcinoma epidermoide y melanoma maligno), el epitelioma basocelular es el más común; sin embargo, los melanomas son los más invasivos y potencialmente mortales. Al respecto, el nombre genérico de melanoma procede del griego mélas (negro) y oma (tumor), y se ha usado para nombrar la transformación maligna de las células pigmentadas de la piel: melanocitos. Por lo general, es un tumor cutáneo y altamente invasivo por su capacidad de generar metástasis.⁽²⁾

Si bien el melanoma se presenta con más frecuencia entre la quinta y la sexta décadas de la vida, su incidencia se ha incrementado como el cáncer más común en personas entre 25 y 29 años. En el 95 % de las personas afectadas se origina en la piel, y en el 5 % en ojos y mucosas (boca, vagina o ano). Asimismo, en un 3-10 % se presenta como enfermedad metastásica, sin lesión primaria clínicamente evidente. Actualmente, se considera la quinta neoplasia maligna más común en hombres, y la sexta en frecuencia en mujeres, asociada a una alta morbilidad y mortalidad, por el alto riesgo de metástasis nodal regional y a distancia.⁽²⁾

En Estados Unidos se diagnostica melanoma a aproximadamente 76 000 personas, y mueren por esta causa 9 710; pero probablemente tales cifras son una subestimación de la realidad, pues no se notifica una cantidad considerable de melanomas superficiales in situ. Así, el riesgo de aparición de un melanoma in situ o invasivo durante la vida se ha incrementado notablemente, y su incidencia se duplica cada 10 o 20 años.⁽³⁾

En el mundo hay alrededor de 160 000 casos nuevos al año, siendo más frecuente en hombres que habitan en regiones con climas soleados. De acuerdo con el informe de la Organización Mundial de la Salud, ocurren cerca de 48 000 muertes anuales relacionadas con el melanoma, el cual produce el 75 % de los fallecimientos por cáncer de piel. Este importante incremento se relaciona no a una mayor detección de casos, sino a un aumento verdadero, debido a factores como el acrecentamiento de la longevidad, la invasividad de agentes medioambientales en la piel, y los estilos de vida con nuevos modelos de belleza que someten la piel a la exposición solar exagerada para su bronceado. Se manifiesta preferentemente en personas de piel clara con mayor sensibilidad al sol, pero puede ocurrir en cualquier otro grupo étnico.⁽³⁾

El único tratamiento efectivo es la resección quirúrgica del tumor primario antes de que alcance un grosor mayor de 1 mm. Es una enfermedad compleja, de causas numerosas.⁽⁴⁾

El interés de la presentación es comunicar un caso de esta entidad poco frecuente y destacar la importancia del examen clínico y dermatoscópico en el diagnóstico diferencial de lesiones pigmentadas ungueales, y también como guía para la indicación de biopsia temprana que permita detectar el melanoma subungueal en un estadio más temprano, y así contribuir con la cirugía con bordes adecuados a mejorar el pronóstico de la enfermedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino de 44 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia. Acudió a consulta de Ortopedia por presentar coloración gris azulada de la uña del primer artejo del pie izquierdo (melanoniquia). Fue atendido en la atención primaria de salud por un posible hematoma subungueal, por el antecedente de haber tenido un trauma directo sobre la uña.

Al examen físico se observa un área de melanoniquia de 1,5 cm de ancho, con bordes irregulares bien definidos y coloración poco homogénea. Se observa a nivel periungueal un punteado muy difuso, denominado signo de Hutchinson. (Fig. 1.)

Fig. 1. Lesión inicial a nivel ungueal (onicodistrofia).

En la dermatoscopia se observó una banda única homogénea de 2 mm, con bordes mal definidos, así como pigmento a través de la cutícula y en el hiponiquio (signo de Hutchinson).

El padecimiento inició tres meses atrás, de manera asintomática, sin asociación causa-lesión —solo el antecedente traumático—, y sin ningún tratamiento previo. Fue valorado por la Comisión Provincial de Tumores Periféricos, y con el diagnóstico de melanononiquia se realizó biopsia por sacabocado (punch) de la matriz ungueal para descartar melanoma subungueal.

En el estudio histopatológico (punch), se observó proliferación de melanocitos pleomórficos, irregulares y epitelioides en el estrato basal y los estratos superiores, así como melanocitos epitelioides y pleomórficos en el estrato basal. Los hallazgos fueron compatibles con melanoma acral lentiginoso.

Se indicó un estudio humoral completo, estudios radiológicos, ultrasonido abdominal, y no se reportó signos radiológicos de metástasis a ningún nivel.

Fue intervenido quirúrgicamente, y teniendo en cuenta la no existencia de metástasis, se realizó la desarticulación del primer artejo con amputación a nivel proximal del primer metatarsiano. (Fig. 2.)

Fig. 2. Acto quirúrgico.

Al analizar la pieza desde el punto de vista histopatológico, se diagnosticó melanoma acral lentiginoso epitelioide con crecimiento radial, índice de Breslow de 0,08 mm, ulceración ausente; índice dermatoscopia: cutícula pigmentada que trasluce el pigmento menor a una mitosis por mm2 y bordes de resección quirúrgicos libres de lesión.⁽²⁾

En la actualidad, el paciente no muestra datos de recurrencia. Dos años después de la intervención, se observa un excelente resultado estético y funcional, y se encuentra incorporado a la sociedad en su trabajo habitual. (Fig. 3.)

Fig. 3. Paciente a dos años de la intervención quirúrgica.

DISCUSIÓN

El melanoma es causado por cambios en los melanocitos, los que producen un pigmento en la piel denominado melanina, que da color a la piel y al cabello. Puede aparecer en la piel normal u originarse en un lunar o en alguna otra zona que haya cambiado de aspecto. Es frecuente que algunos lunares de nacimiento se transformen en melanoma con el paso del tiempo.

El melanoma ungueal es un subgrupo del melanoma acral lentiginoso que, debido a su diagnóstico difícil y tardío, tiene mal pronóstico. Como su causa se han propuesto el traumatismo local, la luz ultravioleta, la melanoniquia racial y factores genéticos como la amplificación del cromosoma 11 que actúa en el gen de la ciclina.⁽⁵⁾ Por lo general, inicia con melanoniquia (variación en la coloración), que va desde marrón claro hasta una tonalidad casi negra, y cuando afecta la piel periungueal se denomina signo de Hutchinson. Estas características estaban presentes en el caso expuesto, con un antecedente traumático que conllevó a un diagnóstico inicial erróneo.

Entre los factores de riesgo a considerar están la piel blanca, ojos azules o verdes, cabello rubio o rojo, climas soleados o grandes alturas y, también, exposición prolongada a la luz solar intensa, bronceado con dispositivos y quemaduras de sol con ampollas durante la niñez. La exposición a agentes químicos como arsénico, alquitrán o hulla, condiciona la aparición de cáncer. Además, los antecedentes de familiares con melanoma y ciertos estados inmunológicos de origen medicamentoso o no, influyen en el desarrollo de la enfermedad.

Otros indicadores de la presencia de la enfermedad lo constituyen las marcas de nacimiento que se van modificando, como lunares que van cambiando de color o pecas, y las llamadas “marcas de sol”. Por tanto, un lunar, una úlcera o un tumor sobre la piel pueden ser un signo de algún tipo de cáncer de piel. Si alguno de ellos sangra o cambia la coloración de la piel, pues sería aun de mayor relevancia.⁽⁶⁾

A medida que el melanoma crece, ocasiona onicodistrofia, que puede manifestarse como fisuras o alteraciones en la textura del plato ungueal, y cuando el tumor tiene progresión vertical llega a ser sangrante o supurante, además de destruir total o parcialmente el plato ungueal. Una cuarta parte de los casos se manifiesta de forma amelánica.⁽³⁾ El paciente estudiado acudió a la consulta con la onicodistrofia bien establecida, por lo que valoramos la existencia de la lesión mucho antes de lo referido por él.

Existen cuatro tipos principales de melanoma:

1. Melanoma de extensión superficial: es el más común; generalmente, es plano e irregular en forma y color, con sombras variables de negro y marrón; predomina en personas de raza blanca.

2. Melanoma nodular: habitualmente, empieza como un área elevada de color azul negruzco oscuro o rojo-azulado; algunos no tienen ningún color.⁽⁷⁾

3. Melanoma lentigo maligno: es más frecuente en personas de edad avanzada; común en la piel dañada por el sol, en la cara, el cuello y los brazos. Las áreas de piel anormal generalmente son grandes, planas y de color marrón con zonas de color café.

4. Melanoma lentiginoso acral: es la forma menos frecuente; puede ubicarse en las palmas de las manos, las plantas de los pies o debajo de las uñas. Es más usual en las personas de raza negra. Raramente se ha detectado en la boca, el iris o la retina, la vagina, el esófago, el ano, las vías urinarias y el intestino delgado.⁽³⁾ Este tipo, con localización subungueal, resultó ser el diagnosticado al paciente estudiado (de raza negra).

En la dermatoscopia del aparato ungueal pueden observarse líneas hipercrómicas irregulares en color, grosor y espaciado, así como pérdida del paralelismo y pigmentación sutil de la cutícula o hiponiquio (micro-Hutchinson). Recientemente, la dermatoscopia de la matriz ungueal ha resultado útil para orientar malignidad o benignidad y decidir el tipo de biopsia a tomar para evitar distrofia ungueal. La microscopia con focal intraoperatoria en vivo de la matriz ungueal y ex vivo a la biopsia, permitirá en el futuro el diagnóstico rápido y el tratamiento quirúrgico en un solo paso.^(8,9)

Establecer el diagnóstico de melanoma resulta una de las mayores responsabilidades en la práctica clínica. Comúnmente, su detección la realiza el médico de la familia, aunque el dermatólogo, el oncólogo, el ortopédico o el cirujano llevan en sus hombros la mayor carga ante un nuevo caso. Por su parte, el diagnóstico del melanoma avanzado es relativamente fácil, pero los resultados del tratamiento son desalentadores; sin embargo, el reconocimiento temprano del tumor ha mejorado de forma importante los porcentajes actuales de supervivencia a 5 y 10 años.⁽¹⁰⁾

El método del ABCD, descrito por Robert Friedman, facilita el diagnóstico del melanoma maligno. No obstante, en la práctica clínica se encuentran melanomas que no presentan ninguna (o pocas) de las características definidas por la regla del ABCD, especialmente la variedad in situ o con invasión precoz. Por lo tanto, se ha señalado la necesidad de incluir una nueva letra en la regla mínimo-técnica: la E, de evolución. Se propone, además, la adición de una sexta letra para remarcar la necesidad de biopsia en las lesiones llamativas que no muestren las características clínicas típicas de benignidad: la F (del inglés funny: extraño), para las lesiones de “forma llamativa”. Esto aumenta la sensibilidad diagnóstica de la regla y disminuye su especificidad:

A = asimetría (una mitad del área anormal es diferente de la otra mitad).

B = bordes (irregulares).

C = color (no uniformidad, con tonos bronce, café o negro, y algunas veces blanco, rojo o azul, y dentro de una úlcera puede aparecer una mezcla de colores).⁽¹²⁾

D =diámetro (de 6 mm o más).

E = evolución.

F = funny = extraño = “forma llamativa” para indicar biopsia.

Cuando se sospecha, entonces, la existencia de un melanoma, se realiza una biopsia por escisión con 1 a 2 mm de margen libre; de esta manera se obtiene en forma exacta el espesor de la lesión.^(10,11)

El diagnóstico diferencial clínico se realiza con el hematoma subungueal, como se recoge en el caso que se presenta, el cual llevó tratamiento por su área de salud durante tres meses, con el nevo común, granuloma piógeno, onicocriptosis y carcinoma espinocelular.

En cuanto al tratamiento, se recomienda realizar la resección tridimensional con inclusión de la aponeurosis subyacente; ello depende de cuán profundo haya crecido el melanoma. La amputación solo se realiza si el melanoma está en un dedo del pie o de la mano, donde se separa toda su extensión. En el caso del melanoma invasor, se realiza amputación distal, mientras que en el melanoma metastásico se indica quimioterapia.⁽¹²⁾ En este caso, se realizó la desarticulación del primer artejo con la amputación a nivel proximal del primer metatarsiano, margen oncológico dado por el comité de tumores.

Podemos concluir que el melanoma subungueal es un reto para los médicos, desde la atención primaria hasta la secundaria. Con frecuencia sufre un retraso en su diagnóstico, debido a los hallazgos clínicos poco específicos en la fase inicial y a la baja frecuencia de la lesión. Puede aparecer como motivo de consulta de diferentes especialidades; su forma de presentación se asemeja a un hematoma postraumático, por lo que podemos verlo en el cuerpo de guardia y consultas de ortopedia. Su pronóstico es el mismo que para el resto de los melanomas; sin embargo, este tipo generalmente se diagnostica en etapas avanzadas, ya sea por la ausencia de síntomas específicos o porque en ocasiones suelen manifestarse de forma amelánica, por lo que este diagnóstico siempre debe tenerse presente ante toda lesión subungueal que plantee una mala respuesta al tratamiento. La biopsia en sacabocado (punch) dará el primer diagnóstico y guiará hacia la conducta definitiva, para intentar mejorar el pronóstico de esta patología y disminuir la letalidad por metástasis.

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Conflictos de intereses

Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.

^** Rector de la investigación. Realizó el trabajo de campo o asistencial; revisión, análisis y selección de la bibliografía, la aplicación de encuestas, la realización de entrevistas o consultas a expertos, y la confección y revisión del informe final.

^*** Realizó el análisis y la selección bibliográfica, la confección del informe y la revisión y aprobación final del trabajo.

^**** Realizó el trabajo de campo o asistencial; revisión, análisis y selección de la bibliografía, la aplicación de encuestas, la realización de entrevistas o consultas a expertos.