Tema 9: Osificación heterotópica coincidiendo con osteopoiquilia.

 

Revista Médica Electrónica 2007;29 (2)
HOSPITAL PROVINCIAL CLÍNICO-QUIRÚRGICO DOCENTE “JOSÉ RAMÓN LÓPEZ TABRANE.MATANZAS.
Osificación heterotópica coincidiendo con osteopoiquilia.

Heterotopic ossification in coincidence with osteopoikilosis.

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AUTORES

Dra. Enélida Matos Abrahantes. (1)
Dr. Osmel Martínez Rosales. (2)
Dra. María C. Martí Coruña. (3)
Dr. Víctor G. Ferreira Moreno. (4)
E-mail: victorf.mtz@infomed.sld.cu

(1)Especialista de I Grado en Radiología. Hospital Clínico Quirúrgico “José R. López Tabrane”.
(2)Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Hospital Clínico Quirúrgico "José R. López     Tabrane”.
(3)Especialista de I Grado en Radiología.Profesor Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico “José R. López Tabrane”.
(4)Especialista de I Grado en Radiología. Profesor Instructor. Hospital Pediátrico “Eliseo Noel
Caamaño”.

RESUMEN

La osificación heterotópica es la neoformación de hueso que ocurre en los tejidos que normalmente no sufren tal proceso y debe diferenciarse de la calcificación patológica de las partes blandas. Por otro lado, la osteopoiquilia forma parte de las displasias esclerosantes del hueso, grupo de anomalías del desarrollo que reflejan disturbios en la formación y modelaje, más comúnmente resultan de errores congénitos en el metabolismo. Presentamos con este caso, la casual concurrencia de osteopoiquilosis con la osificación heterotópica del soleus derecho.

DeCS

OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA/radiografía
OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA/
patología
OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA/
ultrasonografía
OSTEOPOIQUILOSIS/
radiografía
OSTEOPOIQUILOSIS/
patología
OSTEOPOIQUILOSIS/
ultrasonografía
MIOSITIS OSIFICANTE/
diagnóstico
MIOSITIS OSIFICANTE/
patología
HUMANO
ADULTO

INTRODUCCIÓN

La osificación heterotópica es la neoformación de hueso que tiene lugar en los tejidos que nor-malmente no sufren tal proceso. Este hueso nuevo tiene el mismo tipo de difracción radiográfica del cristal de apatita que se observa en el hueso normal. Se han conocido los siguientes tipos:

1- Miositis osificante: local, perióstica o en el interior del propio músculo.
2- Tejido cicatrizal en la pared abdominal, por ejemplo en la cicatriz de cistotomía suprapúbica.
3- En el fibroma del útero, en el teratoma ovárico o en el hemosalpinx.
4- En la piel, en el carcinoma, en la esclerodermia y en la éstasis venosa.

Estos procesos deben diferenciarse de la calcificación patológica de las partes blandas, por ejemplo, de la tendinitis del supraespinoso con calcificación, la bursitis subacromial calcificada, los focos tuberculosos calcificados, la calcinosis universal; en los que existe calcificación con deposición de una sustancia cálcica amorfa sin actividad osteoblástica (1). Por otra parte, las displasias esclerosantes del hueso, representan un pobremente comprendido grupo de anomalías del desarrollo, que reflejan disturbios en la formación y modelaje, más comúnmente resultan de errores congénitos en el metabolismo; la osteopoiquilia, entre ellas, puede confluir con dos o más displasias esclerosas del hueso, los llamados síndromes solapados. (2)

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino de 32 años de edad con antecedentes de salud, atendido por presentar dolor en la región posterior de la pierna derecha, sin otra sintomatología y sin referir antecedentes de trauma.
Examen Físico: Área endurecida y dolorosa, con aumento de volumen ligero en la región posterior de la pierna derecha. Resto negativo.
Se realizan estudios radiológicos (Fig.1), y anatomopatológicos diagnosticándose miositis osificante y osteopoiquilosis.

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Fig. 1. Osteopoiquilosis y Miositis osificante. Múltiples focos escleróticos pequeños, agrupados hacia el extremo distal de tibia y fíbula, visibles también en los huesos del tarso. Un foco bien circunscrito de miositis osificante desarrollado en el extremo distal del sóleo corre paralelo a la diáfisis de los huesos de la pierna simulando un tercer hueso.

Comentarios:

Poco después de un trauma, una sensible y dolorosa masa de partes blandas se desarrolla sin marca en la piel. Frecuentemente el trauma es imperceptible y sólo después de un interrogatorio exhaustivo, el paciente recordará, a veces, el traumatismo. Si se puede precisar una historia de trauma, se podrá sospechar la posibilidad de miositis osificante más que cualquier otro proceso maligno. El dato del comienzo es muy importante. Un tumor que se desarrolla pronto después de un trauma y muestra una rápida maduración radiográfica a hueso, es improbable que sea un sarcoma, a pesar de la siniestra apariencia de la muestra para biopsia (1). Esta aseveración nos la reiteró con frecuencia el profesor García Suárez. El tironamiento de un músculo, puede ser una sutil manifestación de injuria que, es capaz de iniciar un foco de miositis osificante. Un trauma usualmente inicia la reacción en los tejidos blandos, aunque no es la única causa. Otras posibles fuentes pueden ser: infección, quemaduras, desórdenes neuromusculares, hemofilia, tétanos y aun el abuso de drogas. Ocasionalmente la lesión puede surgir espontáneamente sin antecedentes de trauma y puede ser confundida con un sarcoma; es comúnmente llamada tumor óseo pseudoma-ligno de partes blandas (1). Hay historia clara de trauma en el 60-70 % de los casos. Suele verse en adolescentes o en adultos jóvenes. Las áreas más frecuentemente afectadas son aquellas más fácilmente expuestas a traumatismo, como el codo, el muslo, las nalgas, las pantorrillas y el hom-bro. Entre 10 días y 6 semanas después del traumatismo comienzan a visualizarse imágenes den-sas de tipo floculento que van condensándose progresivamente, terminando por demostrarse cla-ramente la presencia de hueso nuevo entre 6 y 8 semanas. (3)
El ultrasonido muestra en las fases iniciales, antes de que la calcificación sea vista por radiografía, una masa hipoecoica con láminas de material ecogénico. Después, áreas de calcificación grosera, proyectando sombras, con frecuencia paralelas a la diáfisis adyacente pueden ser vistas. (4)
La tomografía axial puede ser útil para demostrar la calcificación periférica si la lesión es atípica en estudio convencional, pero la radiografía suele ser suficiente para hacer el diagnóstico. (5)
Tres anomalías del desarrollo enostosis, osteopoiquilia y osteopatía estriada pueden ser identi-ficadas como displasias que ocurren después que la osificación endocondral ha ocurrido satisfac-toriamente. Están marcadas por la persistencia de trabeculado óseo maduro, apareciendo como densidades y/o estriaciones focales. La osteopoiquilia se manifiesta con múltiples islas escleróticas agrupadas en el extremo de los huesos y adyacente a las metáfisis.
Es frecuentemente asociada con dermatofibrosis lenticular diseminada. La etiología está aún por aclarar, los grupos de islas escleróticas pueden representar reticulado óseo remodelado, relacio-nado con estrés mecánico (2). Ha sido vista en recién nacidos, así como en fetos en útero. (6)
La radiografía característicamente revela pequeñas radiopacidades dispersas simétricamente. La aparición de estas lesiones en los extremos articulares de los huesos largos, así como en carpo y tarso es patognomónico; aunque pueden también ser encontradas alrededor del acetábulo, la fosa glenoidea y menos frecuentemente en cráneo, costillas y espina.

Las lesiones generalmente exhiben uno de tres tipos de configuración:

1) lenticular, redondo, oval, o nodular
2) lineal, estriado u oblongazo
3) una mezcla de los dos.

Los últimos dos patrones, sin embargo, pueden representar un síndrome solapado de displasias mixtas, marcado por la coexistencia de osteo-poiquilosis, osteopatía estriada y melorreostosis. Las lesiones osteopoiquilóticas raramente muestran actividad en la escintigrafía (2). La resonancia en T1 muestra múltiples áreas pequeñas de ausencia de señal en los lugares característicos. (7)

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Norman A. Myositis Ossificans and Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. En: Taveras J M, Ferrucci J T, editores. Radiology (CD-ROM) . Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1999.

  2. Greenspan A. Sclerosing Bone Dysplasias. En: Taveras J M, Ferrucci J T, editores. Radiology ( CD-ROM) . Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 1999.

  3. Jiménez Fernández, Blanco J R. Sistema musculoesquelético: las partes blandas. En: Pedrosa C S, Casanova R, editores. Diagnóstico por Imagen. Compendio de Radiología Clínica. Madrid: Interamericana-McGraw Hill; 2004. p. 568-74.

  4. Lee J C, Healy J. Sonography of Lower Limb Muscle Injury. AJR 2004; 182:341-51

  5. Rogers L F, Boles C A, Propeck P A. The superficial soft tissues. En: Juhl J H, Crummy A B, Kulman J E, editores. Paul and Juhl's Essentials of Radiologic Imaging. 7a ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1998. p. 329 -69.

  6. Rogers L F, Auringer S T. The congenital malformation syndromes: Osteochondrodysplasias, dysostoses, and chromosomal disorders. En: Juhl J H, Crummy A B, Kulman J E, editores. Paul and Juhl's Essentials of Radiologic Imaging. 7 a ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1998. p.311-4.

  7. Stacy G S, Heck R K, Peabody T D, Dixon L B. Neoplastic and tumorlike lesions detected on MR Imaging of the knee in patients with suspected internal derangement. Part I. Intraosseous entibies. AJR 2002; 178:589-94.

SUMMARY

The heterotopic ossification is the formation of bone in tissues that usually don't suffer this process, and should be differentiated of pathologic calcification of the soft tissues. On the other hand, osteopoikilosis is one of the sclerosing dysplasias of bone, a poorly understood group of developmental anomalies that reflect disturbances in bone formation and modeling, most commonly resulting from inborn errors in metabolism. We present the coincidence of osteopoikilosis and the right soleus heterotopic ossification.

MeSH Terms

OSSIFICATION, HETEROTOPIC/radiography
OSSIFICATION, HETEROTOPIC/
pathology
OSSIFICATION, HETEROTOPIC/
ultrasonography
OSTEOPOIKILOSIS/
radiography
OSTEOPOIKILOSIS/
pathology
OSTEOPOIKILOSIS/
ultrasonography
MYOSITIS OSSIFICANS/
diagnosis
MYOSITIS OSSIFICANS/
pathology
HUMAN
ADULT

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Matos Abrahanres E, Martínez Rosales O, Martí Coruña MC, Ferreeira Moreno V. Osificación heterotípica coincidiendo con hosteopoiquilia. Rev méd electrón[Seriada en línea] 2007;29(2) Disponible en
URL:
http://www.cpimtz.sld.cu/revista%20medica/ano%202007/vol2%202007/tema09.htm[consulta: fecha de acceso]

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